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Hydrocephalus


Klassifikation nach ICD-10
Q03.- Angeborener Hydrozephalus
Q05.0 Zervikale Spina bifida mit Hydrozephalus
G91.- Hydrozephalus (erworben)
G91.0 Hydrocephalus communicans
G91.2- Normaldruckhydrozephalus
G91.3 Posttraumatischer Hydrozephalus
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Ein Hydrocephalus (griechisch hydro- ὑδρο- ‚Wasser-‘; kephalē κεφαλή ‚Kopf‘), auch Hydrozephalus geschrieben, ist eine krankhafte Erweiterung der liquorgefüllten Flüssigkeitsräume (Ventrikel) des Gehirns. Er wird auch Wasserkopf genannt.

Entstehung des Hydrocephalus

links CT eines Hydrocephalus internus; rechts zum Vergleich ein normales Gehirn

Die Hirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (Liquor cerebrospinalis) wird in bestimmten Gefäßknäueln (den Plexus choroidei) vor allem in den beiden Seitenventrikeln, aber auch im dritten und vierten Ventrikel erzeugt. Nach Durchfluss der Ventrikel gelangt der Liquor in die Cisterna cerebellomedullaris und damit in den äußeren Liquorraum. Dort verteilt er sich im gesamten Gehirn und Rückenmark umgebenden Zwischenraum, und wird zuletzt durch die Arachnoidalzotten im Bereich Sinus sagittalis superior und der Spinalnervenaustritten wieder in das Blut aufgenommen. Alternative Abflusswege bestehen im Bereich der Abgänge der Spinalnerven in Venöse Plexus, oder das Lymphysystem. Die ständige Gesamtmenge des Liquors beläuft sich beim Erwachsenen auf ca. 150 Milliliter. Da die Plexus choroidei pro Tag etwa einen halben Liter Liquor produzieren, wird der Liquor innerhalb von 24 Stunden dreimal ausgetauscht.

Resorption und Produktion halten sich im Normalfall im Gleichgewicht. Wenn aber zu viel Liquor produziert wird, die Verbindung zwischen den einzelnen Liquorräumen verschlossen ist, oder wenn zu wenig Flüssigkeit resorbiert wird, kann sich ein Hydrocephalus entwickeln.

Abfluss- und Resorptionshindernisse sind meist die Folge einer Hirnhautentzündung, oder einer angeborenen oder frühkindlichen Fehlbildung des Gehirns. Auch pränatale Infektionen des Gehirns bei Föten (z. B. Lymphozytäre Choriomeningitis) können einen Hydrocephalus auslösen. Außerdem kommen Einblutungen in liquorführende Hirnstrukturen und Tumore in Betracht. Auch durch die Erhöhung des Hirndrucks selbst (beispielsweise durch eine Blutung) kommt es zu einem Resorptionswiderstand. In sehr seltenen Fällen können Plexuspapillome zu einer Liquorüberproduktion führen.

Von diesen Formen des Hydrocephalus abgegrenzt wird der Hydrocephalus ex vacuo, dessen vergrößerte Liquorräume durch den Schwund von Hirngewebe entstehen. Hier liegt keine Störung der Liquorzirkulation vor, nur das Liquor-Gesamtvolumen ist erhöht.

Angeborene Ursachen

Folgende angeborenen Krankheiten sind häufig mit der Entwicklung eines Hydrocephalus verbunden:[1]

  • Monosomie 4p (Fehlen des kurzen Arms eines Chromosoms 4; führt zu schwerer Hirnschädigung mit Hydrocephalus und Mikrocephalie)
  • Dysraphische Fehlbildungen (Myelomeningozele, Encephalocele, Syringomyelozele)
  • Arnold-Chiari-Malformation (Verschiebung von Kleinhirnteilen sowie Medulla oblongata durch das Foramen magnum in den Spinalkanal)
  • Dandy-Walker-Syndrom (Entwicklungsstörung, die durch zystische Erweiterung des 4. Ventrikels, oft mit Dysplasie oder zystischen Veränderungen des Kleinhirnes, Agenesie des Corpus callosum und fakultativ weiteren Fehlbildungen des ZNS gekennzeichnet ist)
  • Komplexe Hirnfehlbildungen
  • Knöcherne Fehlbildungen (z. B. Klippel-Feil-Syndrom)[2]

Erworbene Ursachen

Erworbene Ursachen sind zum Beispiel:[1]

  • Toxoplasmose (Infektion mit Toxoplasma gondii)
  • Meningitis und/oder Encephalitis (Entzündungen im Gehirn)[3]
  • Intrakraniale Blutung („posthämorrhagischer Hydrocephalus“) (Hirnblutung)
  • Exogene Ursachen (z. B. Operationen)
  • Hirntumore
  • Trauma („posttraumatischer Hydrocephalus“) (Schädigung des Gehirns)
  • Liquorüberproduktion (z. B. bei Plexuspapillom)
  • Liquorresorptionsstörungen
  • Erhöhte Eiweißkonzentration des Liquors (erhöhte Viskosität des Liquors und Beeinträchtigung des osmotischen Gleichgewichts)
  • Thrombosen im Bereich des Kopfes
  • Blutgruppenunverträglichkeit/Rhesusunverträglichkeit

Symptome

Vergrößerter Schädel bei Hydrocephalus

Bei Föten und Säuglingen kann der Kopf wegen der noch unfesten Schädelknochen ballonartig aufgetrieben sein. Begleiterscheinungen können z. B. Kopfschmerz, schwallartiges Erbrechen, Doppelbilder und Epilepsie sein. Weitere Hirndruck- und Ausfallerscheinungen sind möglich.

Da der Schädel nach Verschluss der Knochennähte und der Fontanellen durch Größenzunahme die intrakranielle Volumenzunahme nicht ausgleichen kann, kommt es zu einem Druckanstieg im Schädel mit Verlagerung von Hirnanteilen in Richtung des großen Hinterhauptsloches (Foramen magnum). Bei dieser Verlagerung können lebenswichtige Anteile des Gehirns eingeklemmt werden. Da diese lebenswichtigen Anteile des Gehirns für die Funktion des Herz-Kreislauf- und des Atemsystems unverzichtbar sind, führt eine Einklemmung mit Schädigung dieser Anteile des Gehirns zum Herz-Kreislauf- und Atemstillstand und damit zum Tode.

Formen des Hydrocephalus

  • Hydrocephalus internus: Erweiterung nur der Hirnventrikel
    • Occlusivus: bei Behinderung des Liquorabflusses aus den Ventrikel
    • Malresorptivus: bei verzögerter Liquorrückresorption
  • Hydrocephalus externus: Erweiterung der äußeren Liquorräume (also des Subarachnoidalraums)
  • Hydrocephalus externus et internus (entspricht Hydrocephalus communicans - durchgängige Verbindung von den Ventrikeln zum Subarachnoidalraum, gestörte Liquorzirkulation aufgrund von Verklebungen der Meningen (entzündlicher Genese oder nach einer Subarachnoidalblutung))
  • Normaldruckhydrocephalus: erweiterte Liquorräume mit nur intermittierender Zunahme des Hirndrucks. Typisch für diese Hydrocephalus-Form ist eine Symptomtrias (Demenz, Gangstörung, Inkontinenz)
  • Hydrocephalus e vacuo: innerer und äußerer Hydrocephalus als Ausdruck eines primären Hirngewebsschwundes

Bei der letztgenannten Form des Hydrocephalus kommt es im Gegensatz zu den anderen Formen des Hydrocephalus zu keiner Hirndrucksteigerung.

Therapie

Bei erhöhtem Hirndruck wird eine frühestmögliche Entlastung durch Liquorableitung mittels einer Drainage angestrebt. Dabei wird der Liquor cerebrospinalis durch einen Shunt z. B. in die Bauchhöhle, in den rechten Vorhof des Herzens oder weniger häufig in den Pleuraspalt abgeleitet. Je nach Lage des Passagehindernisses ist auch die Ventrikulostomie eine mögliche Therapieform, bei der operativ der Boden der Seitenventrikel durchstoßen wird und so der Abfluss des Liquors in die basalen Zisternen ermöglicht wird.

Zum Teil ist bereits eine Therapie in utero möglich, also ein vorgeburtlich stattfindender Eingriff.

Einzelnachweise

  1. 1,0 1,1 A. Aschoff: In-vitro-Testung von Hydrocephalus-Ventilen. Habilitationsschrift, Heidelberg 1994.
  2. H. Collmann, N. Sörensen, J. Krauß, J. Mühling: Hydrocephalus in craniosynostosis. In: Child’s Nerv Syst., Oktober 1988. S. 279–285.
  3. Steven J. Schiff et al.: Rainfall drives hydrocephalus in East Africa. In: Journal of Neurosurgery: Pediatrics. Band 10, Nr. 3, 2012, S. 161–167, doi:10.3171/2012.5.PEDS11557
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